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布加氏综合征病因病理

布加氏综合征各种类型的临床诊断

发布时间:2014-09-22 来源:石家庄长城医院  作者:周围血管病专科 点击量: 

    布加氏综合征是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。各种类型布加氏综合征的临床诊断需要依据患者的临床表现和体征进行判断。
    急性型布加氏综合征:多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹水迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎(SBF)等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的多器官功能衰竭,是本病的突出表现。
    亚急性型布加氏综合征:多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为布加氏综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征,引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时,则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。
    慢性型布加氏综合征:病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意,多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时,经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显,且多为半肝大,但硬化程度有所增加,脾大多为中等程度,很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。
    晚期布加氏综合征:由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦,可出现典型的“蜘蛛人”体态。

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    雷小明-教授 主任医师

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    雷小明教授 主任医师 石家庄长城医院周围血管科学术带头人,毕业于河北医科......[查看]

    郝占峰-科主任 周围血管病

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    周围血管科主任,副主任医师,擅长对静脉血栓/大动脉炎/动脉硬化闭塞症/静脉......[查看]

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