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布加氏综合征病因病理

疑诊肝硬化一定要明确有无布加氏综合征

发布时间:2014-09-22 来源:石家庄长城医院  作者:周围血管病专科 点击量: 
目前认为布加氏综合征主要病因为静脉血栓形成和血管膜性狭窄。布加氏综合征其肝脏病理改变早期为肝脏充血,随着病程迁延,到晚期可出现肝硬化。如果临床疑诊为“肝硬化”,患者又出现下述情况时,应深入检查,以明确有无布加氏综合征的可能。
可先行彩色多普勒超声筛选后,及时行下腔静脉造影检查以明确诊断。
    1、患者无肝炎、血吸虫病史,无服用损肝药物史;
    2、患者存在胸、腹壁静脉明显曲张,且自下而上回流;
    3、彩色超声检查显示:肝肿大或肝右叶缩小,而尾叶明显增大,伴有下肢水肿或色素沉着;
    4、患者检查肝功能显示:肝功能损害相对轻微;
    5、患者的腹水量大且顽固,并排除其它原因;
    6、患者存在难以解释的肾功能损害。
    布加氏综合征常见于中国、日本、东南亚和非洲一些国家,在我国发病率逐年升高,并在任何年龄组均可发病。布加氏综合征的病因学十分复杂,并随地区、民族、性别、年龄不同而不同,目前资料表明,血液凝固异常、炎症、肿瘤、外伤以及某些药物包括避孕药物均可引起布加氏综合征的发生;西方国家多继发于血液凝固异常性疾病,例如骨髓组织增多症、真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白增多症等,但大多数病因仍然不明确,仍然存大原发性和继发性之争。
    布加氏综合征发病多为青壮年,多在20~45岁之间,男性多于女性。其临床表现可因病变部位,程度不同,而各有差异。主要有:肝大和脾大,可合并腹水,食道胃静脉曲张出血,与肝硬化门脉高压征候群相似。有下腔静脉阻塞时,则出现双下肢凹陷性浮肿或胸腹壁、腰部以下至下肢浅静脉显著而广泛的迂曲怒张。出现大小隐静脉曲张,精索静脉曲张,静脉瘀血,组织水肿、营养障碍、小腿皮肤色素沉着或小腿顽固性溃疡。也易导致误诊为同类的独立病变。

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