[关键词]家族性扩张型心肌病;心脏缩小;中西药治疗
[中图分类号]R542.2 [文献标识码]B [文章编号]1008-8849-(2009)16-1911-02
扩张型心肌病是一种难治性心脏病，家族性扩张型心肌病的治疗难度更大。因该病多属常染色体显性遗传，致残率、病死率都很高，直到目前还没有有效的办法使病变的基因恢复正常，故多数学者认为家族性扩张型心肌病用目前的治疗，不可能使扩大的心脏明显缩小，而且心脏逐年增大，心衰越来越严重，生存期越来越短。笔者用自拟中药方“心肌活力饮”加减，同时用对抗神经内分泌过度激活的西药，可使心衰明显改善，心脏明显缩小，有的大心脏可恢复至正常大小。现将中西药治疗一家系扩张型心肌病的体会介绍如下。
1 病例介绍
例1：首症者，女13岁。5年前开始出现胸闷、心慌、气短，“感冒”或活动时加重。近3月来，上述症状加重，且出现不能平卧、咳嗽、腹胀、纳差、恶心。于2006年9月10日入院。入院查体：P105次/分，R19次/分，BP90/60mmhg，半卧位，喘息状，双肺可闻湿罗音，心界向左下扩大，奔马律，心前区可闻3/6级收缩期吹风样杂音，肝肋下3cm，肝颈静脉回流征阳性。心脏超声：左室内径(LVd)75mm，左房内径(Lad)53mm，射血分数(EF)28%，右室内径(RVd)25mm，心胸比例0.68。在院治疗1月，症状明显好转出院，回家后连续用心肌活力饮和对抗神经内分泌药近2年，心脏缩小到正常，LVd49mm，LAd30mm，RVd15mm，EF50%，心胸比例0.46。
例2：次症者，男，37岁，系例1的舅舅，3年前“感冒”后出现胸闷、气短，时有夜间憋醒。15天前上述症状加重，伴腹胀纳差，于2006年10月1日入院。入院查体发现双肺湿罗音，心脏向左扩大，心左界位于左第5肋间左锁骨中线外1cm，心律齐，心音低，各瓣膜区未闻明显杂音。心脏彩超示LVd71mm，Lad41mm，EF25%。住院30天后，症状明显减轻出院。经9个月的中西药治疗心脏也明显缩小，LVd58mm，EF55%。
例3：女，34岁，系例1的母亲 活动时有心季、乏力，偶有胸闷6天。查体除心界略大外，余均未见异常。心脏彩超示LVd57mm，Lad33mm，EF55%，心胸比0.52。给予中西药治疗9个月，左室缩小至47mm，Lad25mm，EF56%，心胸比0.48。
例4：男，20岁，系例1的表舅，因间断胸闷、心悸4个月、发现心脏大于，2006年9月16日始门诊治疗。当时查体未发现异常。心脏彩超示LVd56mm，Lad30mm，EF54%。经中西药治疗1年余，左心室缩小至正常，为50mm，LAd25mm，EF53%。
2 讨论
既往认为“心脏是终末分化器官”心肌细胞不能分化再生，因此，心肌病心肌细胞衰亡、心肌间质纤维的增生造成心脏的扩大，也不可能再缩小。但我科在八年中治疗1998例扩张型心肌病，有完整心脏彩超对比资料的417例，经统计左心室缩小在3毫米以上的为80%，其中左心室缩小10毫米以上的为32.9%，有12.4%大心脏恢复至正常大小。上述这一家族性扩张型心肌病4人中有3人的心脏恢复正常大小，1人的左室缩小13毫米，心功能均回复到正常。
治疗所用中药为自拟中药方《心肌活力饮》加减为主，依症状不同，随症加减。以《解毒宁心，益气调免》为治则，强调以“毒”论治，早期重用清热解毒，后期重用凉血解毒、扶正解毒治疗。现代研究认为方中黄芪、党参、黄连、三七、生地等可抑制心肌细胞的磷酸二酯酶，使CAMP增多，增强心肌收缩力，抑制房性及室性心律失常，减慢心率，扩张阻力血管，减轻心脏前后负荷。更重要的是能调节机体免疫力，减少免疫毒性因子，如肿瘤坏死因子、白细胞介素Ⅱ等对心肌细胞的攻击，既可防止心肌细胞受到进一步免疫损伤，又可使受损的心肌细胞恢复功能。该中药方经动物实验证明，可减少心肌细胞损伤，延缓心肌细胞凋亡，增加心肌的耐缺氧性，改善心肌功能【1】。上述的综合作用使扩大的心脏逐渐缩小。有的心脏可完全缩小到正常。
现代医学认为心肌受损，心功能不全，神经内分泌的过度激活，产生过多的去甲肾上腺素、儿茶酚胺‘血管紧张素Ⅱ、醛固酮、内皮素、血管加压素等，都可促进心脏重塑，加速心肌细胞的衰亡，加速心肌间质纤维增生。使心脏进一步扩大，心衰加重，因而注重应用ACEI、ARB、β-阻滞剂、醛固酮拮抗剂是必不可少的。而且要依据病人病情变化，耐受能力的不同，逐渐调整到目标量或最大个体耐受量，阻断过多的神经内分泌因子对心肌的进一步损害，阻断心脏扩大—心衰加重—再扩大—再心衰的恶性循环。
近期有证据证明，一些心肌细胞亚群具有细胞周期机制、有丝分裂及胞质分裂的激活【2】。在人类和动物的任何年龄段均有心肌细胞死亡和新的心肌不断形成的证据【3】【4】。较长期的中西药治疗，改善心脏功能、保护心肌、减少心肌细胞的衰亡和心肌间质纤维的增生，加上心肌细胞缓慢再生作用，可能是心脏功能持续好转、心脏缩小的细胞基础。
[参考文献]
[1] 刘红霞、王仁平.. 心肌活力饮对实验性扩张型心肌病大鼠心肌胶原及AngII、ACD的影响[J]. 中华医学实践 杂志,2007;6(12)1057-1058.
[2] Beltrami AP,Urbanek,Kajstura J,et al.Evidence that human cardiac myocytes divide after infarction[J].N Egl J Med 2001;344:1750-7.
[3] Kajstura J,leri A,Finato N， et al. Myocyte proliferation in end-stage cardiac failure in humans[J].Proe Natl Acad sc;USA 1998;95：8801-05.
[4] Anversa P，Olivetti G..Celluar basis of physiologic and pathologic myocardial growth[A]//Page E，Fozzard HA，SolaroRJ,editors.Handbook of physiology;Vol.1:The cardiovascular system;section 2:The Heart[M].New York,Ny:Oxford University Press;2001:75-144.
摘自中国科技核心期刊：《现代中西医结合杂志》2009年6月(上月偱)第18卷第16期经验交流Page1911